Mielopati

Mielopati seringkali disebabkan kompresi medulla spinalis akibat penyakit-penyakit degeneratif pada tulang belakang, tetapi tumor maupun massa juga dapat menyebabkan mielopati. Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri (intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Walaupun perjalanan penyakit dapat memberikan petunjuk diagnostik patologis suatu tumor, massa tumor seringkali menimbulkan kompresi yang memberikan gejala mielopati.^1,2 

Tumor medulla spinalis pervalensinya lebih sedikit dibandingkan tumor intrakranial, dengan rasio 1:4. Sedangkan tumor primer di medulla spinalis sangat jarang, insidensinya hanya 1,3 per 100000 populasi. Terutama ditemukan pada dewasa muda atau usia pertengahan dan jarang pada usia anak atau usia tua. Berbeda dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh karena itu sebagian tumor intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini adanya tumor dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat.^3,4

            Berikut akan disajikan kasus tumor intraspinal pada laki-laki usia 22 tahun yang dititikberatkan pada penegakkan diagnosa dan penatalaksanaannya.

ILUSTRASI KASUS

            Tn.A, 22 thn, dengan keluhan utama kelemahan kedua tungkai sejak 5 bulan SMRS.

            Sekitar 8 bulan SMRS pasien mulai merasakan rasa nyeri di daerah punggungnya. Nyeri yang dirasakan bersifat tumpul, terus-menerus tidak tergantung aktifitas, tidak bertambah nyeri bila batuk, bersin, maupun mengedan, dan berkurang bila penderita tidur terlentang.

Sekitar 5 bulan SMRS, nyeri yang dirasakan pasien ini semakin lama semakin luas, makin turun seperti setruman listrik mula-mula ke tungkai kanan, kemudian dirasakan juga di tungkai kiri. Nyeri dirasakan bertambah berat saat pasien melakukan aktifitas seperti berjalan dan bila batuk, bersin, maupun mengedan. Keluhan nyeri di tungkai ini diikuti dengan keluhan rasa berat saat pasien melangkah, terutama saat pasien naik tangga, pasien harus berpegangan, pasien juga tidak bisa melompaat. Kelemahan yang dirasakan pasien semakin lama semakin berat hingga akhirnya sekitar 2 bulan SMRS  pasien juga memiliki kesulitan memakai sandal/sepatu karena kelemahan dirasakan sampai ujung kaki. Pasien juga merasakan dadanya nyeri seperti diikat.

Gangguan BAK terjadi sejak 1 bulan yang lalu. Mula-mula pasien kesulitan berkemih hanya keluar sedikit-sedikit, kemudian menjadi ngompol. Pasien tidak memperhatikan adanya keringat berkurang di bagian bawah tubuh.

Pasien mempunyai riwayat trauma jatuh terduduk dari motor sekitar 1 tahun yang lalu. Tapi saat itu tidak ada keluhan/kelainan yang terjadi. Tidak ada demam, tidak ada keluhan batuk lama, keringat malam, maupun penurunan berat badan yang drastis.

Pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, komposmentis, tanda-tanda vital dalam batas normal. Paru normal, Abdomen Hepar dan Lien tidak teraba, VU penuh, punggung tidak ada gibus dan nyeri ketok negatif. Status neurologis pupil bulat isokor, diameter 3mm, refleks cahaya langsung dan tak langsung normal, Kaku kuduk (-), Laseq >70, Kernig >135, Nervi kranialis normal, paraparesis dengan kekuatan ekstremitas bawah 3332|2344, APR kiri dan kanan 4+, KPR kiri dan kanan 3+, Babinsky group +|+, refleks Hoffman Tromer (-), spastisitas ekstremitas bawah +|+, terdapat hipestesi setinggi dermatom thoracal 6 ke bawah kanan dan thoracal 5 ke bawah kiri, proprioseptif arah dan getar ekstremitas bawah terganggu, refleks bulbocavernosus (+), refleks sphincter ani (+), hipohidrosis setinggi segmen Th2 ke bawah, dan retensio urin.

Hasil pemeriksaan laboratorium : LED 10mm/jam, Hb 14g/dL, Leukosit 9400/ul, GDS 109 mg/dL, Uerum 24mg/dL, Kreatinin 0,9mg/dL, Natrium 146 meq/L, Kalium 4,2 meq/L, Klorida 108 meq/L, anti TB (-), anti HIV nonreaktif.. 

Urinalisa : dalam batas normal, sedimen sel epitel (+), leukosit 0-1/LPB, eritrosit 0-1/LPB, silinder (-), Kristal (-), Bakteri(-).

Lumbal punksi : aliran LCS lambat, traumatik, quicken-stedt (-), sel 96/3, segmen 15, limfosit 85, NaCl 740, Cl 449, Glukosa 80, Protein 184, eritrosit 32000, sentrifusi kekuningan.

Foto thoraks AP normal, foto polos vertebra thorako-lumbal normal,.

MRI thorako-lumbal massa intramedullar setinggi Th5 sampai Th8 yang disertai syringomyelia pada bagian proksimal (batas tak terlihat) dan distal (Th9-11) lesi yang kemungkinan suatu glioma.

Pada pemeriksaan Lower & Upper SEP didapatkan adanya fungsional blok parsial jaras somatosensoris antara Th12-C7.

DIAGNOSIS

Klinis               : Paraparesis UMN

Nyeri funikuler, hipestesi dermatom Th5-6 ke bawah, gangguan
propriosepsif arah dan getar kedua tungkai bawah, hipohidrosis
dermatom Th2 ke bawah, retensio urin

Topis               : intrameduler spinal segmen thoraco-lumbal

Etiologis           : tumor

Patologis          : tumor primer intrameduler dengan syringomyelia

                          DD/ Ependimoma

                                    Astrositoma

PENATALAKSANAAN

Ranitidin 2x1 amp

Dexamethason 4x5 mg

Kapsul campur 3x1 (Parasetamol 300mg, Diazepam 2mg, Amitriptilin 5mg, Vit B1 1tab)

Baclofen 2x1 tab

Fisioterapi

Operatif

KIE

PROGNOSIS

Ad vitam          : ad bonam

Ad functionam            : dubia ad malam

Ad sanationam : dubia ad malam

           

DISKUSI

            Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat berasal dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal, rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Segmen yang paling sering terkena adalah segmen torakal (50%), servikal (25%), dan lumbosakral (20%). Sedangkan frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler.^3,4,5           

Simptomatologi kompresi medulla spinalis mencakup gangguan modalitas sensorik (nyeri, baal, dan parestesia), motorik, dan otonom, dimana sifat dan luas gangguan modalitas tersebut bergantung pada :²

• Level medulla spinalis yang terkompresi – cervical atas atau bawah, thorakal atas atau bawah, lumbosakral
• Arah/asal kompresi – dari luar atau dalam medulla spinalis, posterior, lateral, atau anterior
• Kecepatan kompresi

Diagnosis tumor medulla spinalis apakah terletak intrameduler, intradural-ekstrameduler atau ekstradurak seharusnya dapat dibuat berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan neurologis, tetapi pada beberapa kasus sering hal ini menjadi masalah klinis sehingga tetap selalu dibutuhkan konfirmasi radiologis.¹

Nyeri sering merupakan gejala inisial semua tipe tumor spinalis. Walaupun hampir tidak ada gunanya mencoba untuk memperkirakan jenis tumor spinalis mana berdasarkan ada atau tidaknya nyeri, ada beberapa karakteristik nyeri yang dapat membantu evaluasi. Seperti nyeri radikuler lebih sering timbul pada tumor ekstrameduler, sedangkan nyeri funikuler lebih sering ditemukan pada penderita dengan tumor intrameduler.¹

Gejala klinis lesi intrameduler biasanya diawali dengan kerusakan segmental yang mulanya merusak neuron sensorik kedua yang menyilang membentuk traktus spinotalamikus lateral. Gangguan sensasi nyeri dan suhu akan terjadi pada daerah yang dipersarafi oleh segmen (dermatom) yang bersangkutan. Seiring perluasan lesi, selanjutnya akan meluas ke kornu anterior, traktus spinotalamikus dan kortikospinal dimana serbut yang terletak lebih medial akan terkena lebih dahulu.

Karena pada traktus spinotalamikus serabut yang berasal dari regio sakral terletak paling perifer, gangguan sensorik di dermatom sakral sering tidak terlibat (sacral sparing).

Kerusakan pada kolumna dorsalis akan mengakibatkan gangguan diskriminasi 2 titik, vibrasi, dan proprioseptif ipsilateral. Lesi-lesi di kolumna dorsalis juga sering menimbulkan symptom yang disebut ”Lhermitte sign” dimana penderita merasakan sensasi seperti aliran listrik berjalan sepanjang sepanjang punggung dan ekstremitas saat fleksi leher.

Sedangkan pada traktus motorik (traktus kortikospinalis), serabut yang berasal dari segmen distal terletak paling luar (lateral), sehingga adanya massa yang menekan dari arah dalam akan mengakibatkan kelemahan dari arah proksimal ke distal (descending paralysis). Kompresi traktus kortikospinal yang terjadi secara perlahan-lahan akan menimbulkan gejala upper motor neuron (UMN) yaitu kelemahan otot, tonus yang meningkat, dan refleks abnormal. 

Gangguan spincter jarang merupakan dikeluhkan sebagai manifestasi awal baik pada tumor intrameduler maupun ekstrameduler, kecuali tumor tersebut terletak pada conus atau cauda equina. Gangguan keringat, sianosis, dan edema juga dapat terjadi pada kedua kasus baik tumor intra- maupun ekstrameduler, sehingga tampaknya tidak bisa membantu dalam membedakan keduanya.

Pada kasus ini, dari anamnesis dan pemeriksaan fisik, diketahui seorang laki-laki usia 22 tahun mengalami keluhan nyeri tumpul di daerah punggung yang menjalar ke bawah seperti setruman listrik diikuti kelemahan tungkai mulai bagian proksimal ke distal (descending) yang berlangsung progresif sekitar 5 bulan, perasaan seperti diikat dan gangguan proprioseptif, dan gangguan otonom berupa hipohidrosis segmental dan retensio urin, sehingga diperkirakan suatu proses kronik progresif mielopati akibat tumor intrameduler.

Pemeriksaan penunjang pada tumor intraspinal diantaranya adalah analisa cairan serebrospinal yang menunjukkan peningkatan protein pada 95% kasus, terutama pada tumor yang menimbulkan blok pada aliran likuor. Hitung sel biasanya normal atau dapat terjadi pleositosis ringan pada 30% kasus. Sedangkan kadar glukosa biasanya normal. Myelografi dan CT myelografi dapat digunakan untuk membedakan apakah tumor ekstradural, intradural-ekstrameduler, atau intrameduler, serta dapat menentukan adanya blok parsial atau total. Hampir semua tumor spinalis dapat terdiagnosa dengan myelografi, kecuali tumor intrameduler kemampuannya hanya 35%. Selain itu myelografi merupakan prosedur invasif.

MRI merupakan prosedur pemeriksaan noninvasif yang paling dianjurkan untuk kasus tumor intrameduler, karena selain dapat menentukan lokasi yang tepat dari tumor juga dapat memperlihatkan gambaran edema, perdarahan dan kista secara jelas. MRI juga digunakan sebagai penuntuk dalam tindakan operatif,^3,7 Umumnya tumor intrameduler memperlihatkan isointens atau sedikit hipointens dibanding jaringan medulla spinalis di sekelilingnya pada T-1. Tetapi sering juga ditemukan berbagai variasi yang disebabkan adanya suatu kista, edema peritumor atau adanya perdarahan. Pada pemberian kontras akan tampak penyangatan. Terdapat gambaran karakteristik untuk membedakan beberapa jenis tumor. Seperti ependimoma, pada T-1 menunjukkan massa yang berbatas tegas dansering ditemukan kista pada bagian polar, umumnya berlikasi pada sentral medulla spinalis. Sedangkan astrositoma gambarannya lebih bervariasi tetapi biasanya batas kurang tegas tepi tumor ireguler dan lokasinya tidak di sentral. Meskipun secara teori keduanya dapat dibedakan namun tidak dapat hanya mengandalkan “imaging” saja, tetap dibutuhkan gambaran histologis untuk memastikan jenis tumornya.^3,7,8

Secara patologis syringomyelia adalah terbentuknya kavitasi pada bagian sentral dari medulla spinalis dan paling sering ditemukan di regio servikal yang dapat meluas ke atas ke medulla oblongata dan pons (syringobulbia) atau meluas ke bawah ke regio thoraks bahkan lumbal. Terdapat 2 jenis syringomyelia, primer (congenital) dan sekunder (didapat). Sekitar 90% kasus syringomyelia berhubungan dengan Chiari malformation tipe-1. Yang termasuk syringomyelia sekunder ditemukan pada tumor, trauma, dan nekrosis. Sekitar 38% astrositoma dan 46% ependimoma di medulla spinalis ditemukan gambaran syringomyelia pada pemeriksaan otopsi.^5,6,9

Pada kasus ini berdasarkan gambaran adanya lesi isointens pada T1&T2 dan menyangat homogen pada pemberian kontras intrameduler setinggi Th5-9 yang disertai syringomyelia pada kedua polarnya, menunjukkan suatu kemungkinan ependimoma.

Pada kasus tumor intrameduler dapat diambil tindakan yang agresif. Meskipun demikian terapi bedah pada tumor medulla spinalis masih kontroversial. Setelah reseksi total sebagian besar menunjukkan defisit neurologis yang stabil atau membaik. Perbaikan biasanya berlangsung lambat, bisa berbulan-bulan bahkan tahunan. Keuntungan utama terapi pembedahan adalah mencegah defisit neurologis yang lebih berat.^3,10 Terapi radiasi yang diberikan setelah reseksi low grade astrocytoma tidak terbukti efektif. Radioterapi lebih dianjurkan pada astrositoma yang ganas atau pada pasien yang menunjukkan progresifitas tumor atau rekurensi. Pada ependimoma reseksi total tumor memberikan hasil yang lebih baik dibanding reseksi subtotal yang diikuti radioterapi.^3,10

Prognosis tumor intrameduler tergantung dari usia pasien serta gambaran histoopatologis dari tumor. Tumor berkapsul seperti hemangioblastoma dan tumor selaput saraf, terapi bedah merupakan tindakan kuratif. Sedangkan ependimoma, meskipun tidak berkapsul tetapi berbatas tegas dan tidak menginfiltrasi jaringan sekitarnya sehingga prognosisnya cukup baik, sekitar 72% dapat bertahan hidup sampai 10 tahun. Sedangkan untuk astrositoma prognosisnya tergantung derajat tumor. Untuk derajat 1 dan 2 five-year survival rate-nya 80% dan ten-year survival rate-nya 55%. Untuk derajat 3 dan 4 median-survival kurang dari 1 tahun.^1,3

Pada pasien dengan gangguan medulla spinalis, program rehabilitasi memegang peranan penting. Latihan gerakan pasif pada sendi-sendi ekstremitas dilakukan dua kali sehari untuk mencegah kontraktur sendi. Untuk spastisitas dapat dilakukan peregangan otot yang lama secara pasif. Bila tidak menolong dapat diberikan obat yang bekerja sentral seperti baclofen, diazepam dan klonidin. Baclofen bekerja dengan onset cepat, lama kerja singkat dan efek samping minimal. Sedangkan diazepam onsetnya lambat tapi lama kerja panjang sehingga ideal bila diberikan malam hari. Hal yang paling penting adalah pemberian konseling, informasi, dan edukasi mengenai penyakit bagi pasien dan keluarga sehingga pasien dapat hidup mandiri dan berpikir positif.³

DAFTAR PUSTAKA

1.        Byrne TN, Waxman SG. Spinal Cord Compression. Diagnosis and Principles of Management. Philadelphia, Davis Company; 1990:194-205

2.        Compression Myelopathieshttp://www.neuroanatomy.wisc.edu/Sclinic/Myelo/Myelopathy.htm

3.        McCormick PC. Spinal Tumors. In:Merrit’s Textbook of Neurology. Baltimore:Williams & Wilkins, 1995:405-16

4.        Cohen ME. Primary and Secondary Tumors of The Nervous System. In:Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Marsden CD, ed. Neurology in Clinical Practice. Boston:Buttenworth-Heinemann, 1991:1020-29

5.        Victor M, Ropper AH. Diseases of The Spinal Cord Tumors. In: Adam’s & Victor’s Principles of Neurology. New York: McGraw Hill, 2001:1293-1341

6.        Koeller KK et al. Neoplasm of The Spinal Cord & Fillum Terminale:radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000 Nov-Des;20(6):1721-49

7.        Dina TS, Ching HT. Imaging of Spinal Tumors. In: Wilkins RH, Rengachary SS, ed. Neurosurgery. Vol-2. New York:McGraw Hill, 1996:1758-80

8.        Greenberg MS. Spine and Apinal Cord Tumors. In: Handbook of Neurosurgery. New York:Thieme,2001:480-505

9.        Adams RD.Chronic Nontraumatic Diseases of The Spinal Cord. In: Woosley RM, Young RR, ed. Neurologic Clinics, Disorder of The Spinal Cord. Philadelphia: Saunders,1991:605-23

10.     Xu QW at al. Agresive Surgery for Intramedullary tumor of Cervical Spinal Cord Surg Neurol 1996 Oct; 46(4):322-8

11.     MR Imaging of Spinal Intramedullary Tumors. Acta Radiol 1991, Nov;32(6):505-13

12.     Sipski ML, DeLisa JA. Rehabilitation of Patient eith Spinal Cord Disease. In: Woosley RM, Young RR, ed. Neurologic Clinics, Disorder of The Spinal Cord. Philadelphia: Saunders, 1991:705-25

13.     Lindsay KW, Bone I. Neurology and Neurosurgery Illustrated. New York : Churcill Livingstone, 1997:320-24

14.     Flaherty AW. The Massachusset General Hospital Handbook of Neurology. Philadelphia:Lippincoat, 2000:116

15.     Jallo GI. Intradural Spine Tumorshttp://www.spineuniverse.com

16.     Institute for Neurology and Neurosurgery at Beth Israel Medical Center. Improved Outlook for Treatment if Intramedullary Spinal Cord Tumorshttp://www.wehwealnewyork.org/professionals/publication/inn/spinaltreatment.html

17.     Harrop JS. Spinal Tumors
http://www.emedicine.com

Sebelumnya: EPIDURAL SPINAL CORD COMPRESSION AKIBAT METASTASE ADENOKARSINOMA PROSTAT
Selanjutnya : SINDROMA LOBUS FRONTALIS PADA MENINGIOMA

balas